
耳部畸形包括先天性的和后天性的(也可称为继发性或获得性的),其中先天性的包括以下几种:
1、先天性大耳:是一种先天性疾病,耳大但形态正常;
2、先天性小耳:一般是指重度耳廓发育不全;常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和第1、2腮弓发育畸形;根据畸形程度将小耳畸形分为三度:
一度:耳廓各部分尚可辨认,只是耳廓较小。
二度:耳廓多数结构无法辨认,残耳部规则,显花生状、舟状等,外耳道闭锁。
三度:残耳仅为小的皮赘或显小丘状。另外,耳廓完全没有发育,局部没有任何瘢迹的称为无耳症。
3、先天性招风耳:为先天性畸形,常有家族史。双侧性多见但左右不一定完全对称。
4、先天性贝壳状耳:为先天发育畸形,表现为耳轮没有正常的卷曲形态或很不明显,同时合并对耳轮及其后脚发育不良,耳廓外形呈一片平整弧面薄壳,状如贝壳。
5、先天性隐耳:又称袋状耳,为先天性发育畸形,常为双侧或右侧,男性多于女性。耳廓上半部埋入耳后皮下,五明显的耳后沟。耳廓软骨大部分发育良好,但重者也明显发育不良。
6、先天性猩猩耳:为先天性发育畸形,表现为在耳轮水平部某一部位呈角状突起,该部耳轮卷曲不全,对耳轮后脚也不明显。
7、先天性耳前窦道、瘘管:是一种先天畸形,常有家族史。多出现在耳屏前的位置。瘘管多属盲管,深浅长短不一。经常有少许乳酪样分泌物溢出。急性感染者可进入慢性期,反复发作,可长久不愈。
小耳畸形有先天性小耳,畸形轻重不同,最重度畸形表现为无耳,最轻者呈现近似耳廓的形态,但明显小于正常。
这两种情况较少见。绝大多数小耳畸形是由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团,或外形较正常但向前上方移位的耳垂缩构成。无外耳道和鼓室,且听骨发育不良,有听力障碍,有事还合并同侧颧骨、上颌骨、下颌骨发育低下,或神经麻痹,共同构成第一、二腮弓综合征,先天性小耳并非太罕见,据统计,其发生率约为1比20000,多为单侧,偶见双侧,单双侧之比约为8比1。因耳廓形态失常,对患儿的心理发育有很大影响。
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